진단 시 1세 이상, 4 병기 신경모세포종에서 진단 시 나이에 따른 임상 양상의 차이
Clinical Characteristic with Respect to Age in Patients over 1 year of Age with Stage 4 Neuroblastoma
Abstract
목적: 신경모세포종에서 진단 시 나이가 많을수록 예후가 불량하며 1세 이상은 1세 이하에 비해 상대적으로 예후가 불량한 것으로 알려져 있다. 1세 이상의 고위험 신경모세포종에서도 나이에 따른 임상양상의 차이가 있을 것으로 추정되나 아직 잘 연구되어 있지 않다. 본 연구는 같은 치료방법을 사용하였던 진단 시 1세 이상, 4 병기인 고위험군 신경모세포종 환자에서 나이에 따른 임상적 특징을 비교하였다. 대상 및 방법: 1997년 1월부터 2009년 2월까지 삼성서울병원에서 새로 진단되고 치료를 시작한 신경모세포종 환자 중 진단 시 나이가 1세 이상, 4 병기인 환자들을 나이에 따른 임상양상을 분석하였다. 대상 환자들에게 수술 전 화학요법, 수술, 수술 후 화학요법을 시행한 후 2회의 고용량 화학요법 및 자가조혈모세포이식을 시행하였다. 결과: 진단 시 나이가 1세 이상이며 4 병기인 76명의 환자들을 진단 시 나이에 따라 18개월 이하(n=8)/이상(n=68), 24개월 이하(n=17)/이상(n=59), 36개월 이하(n=32)/이상(n=44)로 각각 나누어 생존율을 비교하였을 때 24개월 이하/이상에서 가장 큰 5년 무사건 생존율의 차이를 보였으며(80.5 ± 20.0% vs. 53.5 ± 14.5%, P=0.11) 5년 무재발 생존율도 가장 차이가 현저하였다 (91.7 ± 15.6% vs. 63.9 ± 14.7%, P=0.064). 17명의 24개월 이하 환자에서 재발은 1명이었으나 2명이 이식 중 독성으로 사망하였다. 진단 시 나이 24개월 이하/이상 환자에서 진단 시 임상양상을 비교하였을 때 성별, 병리형, LDH, ferritin, NSE 등에서 차이가 없었으나 N-myc이 증폭된(3 copy 이상) 경우는 24개월 이하에서 많았다 (75% vs. 39.7%, P=0.012). 결론: 진단 시 1세 이상, 4 병기 신경모세포종에서 24개월 이하인 환자들은 24개월 이상 환자에 비해 N-myc 증폭이 양성인 경우가 많았음에도 치료 성적이 양호하였고 주된 치료실패 원인은 독성 사망이었다. 따라서 12개월 이상 24개월 이하인 환자에서는 독성사망을 줄이기 위한 다른 치료적 접근이 필요할 것으로 사료된다.