진단 시 1세 이상, 4 병기 신경모세포종에서 진단 시 나이에 따른 임상 양상의 차이

진단 시 1세 이상, 4 병기 신경모세포종에서 진단 시 나이에 따른 임상 양상의 차이

Clinical Characteristic with Respect to Age in Patients over 1 year of Age with Stage 4 Neuroblastoma

(구연):
Release Date : 2009. 10. 24(토)
Hye Sun Hyun M.D., Se In Sung M.D., Hee Won Chueh M.D., Su Hyun Lee M.D., Keon Hee Yoo, Ki Woong Sung M.D., Hong Hoe Koo M.D., Ju Youn Kim R.N., Eun Joo Cho R.N.
Department of Pediatrics, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine, Seoul, Korea
현혜선, 성세인, 최희원, 이수현, 유건희, 성기웅, 구홍회, 김주연, 조은주 현혜선, 성세인, 최희원, 이수현, 유건희, 성기웅, 구홍회, 김주연, 조은주
성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 소아청소년과

Abstract

목적: 신경모세포종에서 진단 시 나이가 많을수록 예후가 불량하며 1세 이상은 1세 이하에 비해 상대적으로 예후가 불량한 것으로 알려져 있다. 1세 이상의 고위험 신경모세포종에서도 나이에 따른 임상양상의 차이가 있을 것으로 추정되나 아직 잘 연구되어 있지 않다. 본 연구는 같은 치료방법을 사용하였던 진단 시 1세 이상, 4 병기인 고위험군 신경모세포종 환자에서 나이에 따른 임상적 특징을 비교하였다. 대상 및 방법: 1997년 1월부터 2009년 2월까지 삼성서울병원에서 새로 진단되고 치료를 시작한 신경모세포종 환자 중 진단 시 나이가 1세 이상, 4 병기인 환자들을 나이에 따른 임상양상을 분석하였다. 대상 환자들에게 수술 전 화학요법, 수술, 수술 후 화학요법을 시행한 후 2회의 고용량 화학요법 및 자가조혈모세포이식을 시행하였다. 결과: 진단 시 나이가 1세 이상이며 4 병기인 76명의 환자들을 진단 시 나이에 따라 18개월 이하(n=8)/이상(n=68), 24개월 이하(n=17)/이상(n=59), 36개월 이하(n=32)/이상(n=44)로 각각 나누어 생존율을 비교하였을 때 24개월 이하/이상에서 가장 큰 5년 무사건 생존율의 차이를 보였으며(80.5 ± 20.0% vs. 53.5 ± 14.5%, P=0.11) 5년 무재발 생존율도 가장 차이가 현저하였다 (91.7 ± 15.6% vs. 63.9 ± 14.7%, P=0.064). 17명의 24개월 이하 환자에서 재발은 1명이었으나 2명이 이식 중 독성으로 사망하였다. 진단 시 나이 24개월 이하/이상 환자에서 진단 시 임상양상을 비교하였을 때 성별, 병리형, LDH, ferritin, NSE 등에서 차이가 없었으나 N-myc이 증폭된(3 copy 이상) 경우는 24개월 이하에서 많았다 (75% vs. 39.7%, P=0.012). 결론: 진단 시 1세 이상, 4 병기 신경모세포종에서 24개월 이하인 환자들은 24개월 이상 환자에 비해 N-myc 증폭이 양성인 경우가 많았음에도 치료 성적이 양호하였고 주된 치료실패 원인은 독성 사망이었다. 따라서 12개월 이상 24개월 이하인 환자에서는 독성사망을 줄이기 위한 다른 치료적 접근이 필요할 것으로 사료된다.

Keywords: 1세 이상, 4 병기인 고위험군 신경모세포종, ,